Cystische Fibrose ist die häufigste vererbte Stoffwechselkrankheit der europäischen Bevölkerung.
Ursache
Die Funktion der Drüsen ist gestört. Betroffen sind die Schleimdrüsen, die Bauchspeicheldrüse, die Schweissdrüsen, die Atemwege. Das fehlerhafte Gen bewirkt, dass der ansonsten flüssige Schleim in den Atemwegen zu zäh wird und die Bronchien verklebt.
Erscheinungsbild
Äusserlich sieht man den Patienten nicht viel an. Die betroffene Bauchspeicheldrüse kann nur unzureichend bei der Verwertung der Nahrung helfen, weshalb Personen mit der cystischen Fibrose eher schmächtig sind. Um dem zähen Schleim in ihren Atemwegen abzutransportieren husten sie viel. Die verklebten Bronchien lassen wenig Sauerstoff durch, weshalb jede lAnstrengung rasch zu Atemnot und Ermüdung führt. Durch den in den Lungen liegengebliebene Schleim kann es zu Lungenentzündungen kommen. Die Lungenfunktion wird noch mehr eingeschränkt und die Lunge geschädigt.
Die Krankheit verläuft progredient. Die Lebenserwartung ist eingeschränkt.
Therapien
Bis heute ist leider nur eine Symptombehandlung möglich.
- Medikamente (schleimlösende / Antibiotika )
- Physiotherapie / Atemübungen (täglich mehrmals / die Kinder lernen schon sehr früh die autogene Drainage)
- Diät
- Operation (Lungentransplantation)